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先天性,生性,透明,胚胎,瞳孔

提問: 先天性白內障的診斷與治療 問題補充: 医师解答: 先天性白內障是胎兒發育過程中，晶狀體發育生長障礙的結果。多為遺傳性疾病，有內生性與外生性兩類，內生性者與胎兒發育障礙有關，外生性者是母體或胎兒的全身病變對晶狀體造成損害所致。如母親在妊娠3個月內患病毒性感染，甲狀腺機能不足、營養不 良、維生素缺乏等均可致先天性白內障。 先天性白內障多在出生前后即已存在，小部分在出生后逐漸形成，多為遺傳性疾病，有內生性與外生性兩類，內生性者與胎兒發育障礙有關，外生性者是母體或胎兒的全身病變對晶狀體造成損害所致。先天性白內障分為前極白內障、后極白內障、繞核性白內障及全白內障。前兩者無需治療，后兩者需行手術治療。 ［臨床表現］ 先天性白內障多為雙側、靜止性，少數出生后繼續發展。偶有至兒童期或少年期始對視力有影響。 ［分類］ 可根據品狀體混濁的部位，形態進行分類，常見的有以下幾種： 1.前極白內障：因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致。混濁居前極囊下，為小圓形白點。有時表面稍突起，稱錐形白內障，為前囊下上皮增生所致。對視力影.D向不明顯。多為雙側、靜止性。 　 2.后極白內障：為胚胎期玻璃體血管末完全消遲所致。混濁在后囊中央，因其位于結點附近，故對視力有一定影響。為雙側、靜止性。 　 3.冠狀白內障：晶狀體皮質深層周邊部有短棒狀、圓形、橢圓形、啞鈴形混濁，排列呈花冠狀。晶狀體中心部及極周邊部透明。雙眼、靜止性，很少影響視力。與遺傳有關。 　 4.點狀白內障：細小點狀灰白色混濁，有時帶有藍色，位于皮質深層，多在周邊部。不影響視力。雙眼、常見。 　 5.繞核性白內障：又稱板層白內障。為乳白色薄層混濁，包繞在透明晶狀體核之外，有時在此板層混濁之外，又套一層或數層板層混濁，各層之間仍有透明皮質間隔。最外層常有短弓形混濁騎在核的赤道部周圍，稱為騎子。視力明顯減退。為兒童最常見白內障之一，絕大多數為雙眼靜止性。為常染色體顯性遺傳，原因不明，可能與胎兒甲狀旁腺機能低下、低血鈣及母體營養不足有關。 6.核性白內障：核部混濁，皮質完全透明。瞳孔縮小時視力明顯下降，瞳孔散大時視力顯著增加。 　 7.全白內障：出生時晶狀體全部混濁，由于晶狀體上皮及基質在嬰兒期已被破壞，出生后不會有新的纖維生長，有時白內障內容全部液化，時久可被吸收形成膜性白內障。 　 8.膜性白內障：液化白內障吸收后，前后囊膜接觸機化，兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞，使膜性白內障呈厚薄不均的混濁。 　 9.其它少見白內障 ①縫性白內障：晶狀體前后縫附近出現各種形式的混濁。 ②紡錘形白內障：貫穿晶狀體前后軸、連接前后極的紡錘形混濁。 ③珊瑚狀白內障：皮質呈珊瑚狀混濁。 資料來源于北京德勝門中醫院yk.dsmzyy.com